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Moyamoya syndrome associated with neurofibromatosis type I in a pediatric patient

Luiz Guilherme Darrigo Júnior Elvis Terci Valera; André de Aboim Machado; Antonio Carlos dos Santos; Carlos Alberto Scrideli; Luiz Gonzaga Tone

São Paulo Medical Journal São Paulo v. 129, n. 2, p. 110-112, 2011

São Paulo 2011

Localização: FMRP - Fac. Medicina de Ribeirão Preto    (pcd 2186738 Estantes Deslizantes )(Acessar)

  • Título:
    Moyamoya syndrome associated with neurofibromatosis type I in a pediatric patient
  • Autor: Luiz Guilherme Darrigo Júnior
  • Elvis Terci Valera; André de Aboim Machado; Antonio Carlos dos Santos; Carlos Alberto Scrideli; Luiz Gonzaga Tone
  • Assuntos: NEUROFIBROMATOSES; ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL; IMAGEM POR RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
  • É parte de: São Paulo Medical Journal São Paulo v. 129, n. 2, p. 110-112, 2011
  • Descrição: CONTEXTO: Neurofibromatose tipo 1 (NF-1) é a doença genética autossômica dominante mais prevalente no ser humano. A doença de moyamoya é uma vasculopatia cerebral que raramente se encontra associada à NF-1, particularmente na faixa etária pediátrica. Este estudo descreve a ocorrência desta associação em um lactente. RELATO DE CASO: Paciente feminina, aos oito meses de idade, apresentou quadro de crise convulsiva com movimentos clônicos. Evoluiu com acidente vascular encefálico isquêmico e com hemiparesia à direita. Ressonância nuclear magnética mostrou achados compatíveis com a doença de moyamoya. O diagnóstico de NF-1 foi realizado aos 20 meses de vida. CONCLUSÃO: Apesar da raridade desta associação na faixa etária infantil, crianças com sintomas neurológicos focais e diagnóstico de NF-1 merecem ser investigadas para síndrome de moyamoya
  • Editor: São Paulo
  • Data de criação/publicação: 2011
  • Formato: p. 110-112.
  • Idioma: Inglês

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