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Avaliação da composição da matriz extracelular do músculo estriado esquelético de cães com distrofia muscular comparados com cães não distróficos

Silva, Micael Nunes Da

Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP; Universidade de São Paulo; Faculdade de Medicina Veterinária e Zootecnia 2020-03-20

Acesso online. A biblioteca também possui exemplares impressos.

  • Título:
    Avaliação da composição da matriz extracelular do músculo estriado esquelético de cães com distrofia muscular comparados com cães não distróficos
  • Autor: Silva, Micael Nunes Da
  • Orientador: Fratini, Paula
  • Assuntos: Cães; Distrofia Muscular; Matriz Extracelular; Músculo Estriado Esquelético; Dogs; Extracellularmatrix; Muscular Dystrophy; Skeletalmuscle
  • Notas: Dissertação (Mestrado)
  • Descrição: A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença que causa degeneração progressiva dos músculos estriados esqueléticos e cardíacos, causada pela perda da função do gene da distrofina, devido a uma mutação genética. É caracterizada por uma perda progressiva da função muscular. Músculos com deficiência de distrofina são vulneráveis à danos induzidos pela contração, o que leva a ciclos repetidos de necrose e regeneração, resultando em falha de regeneração, aumento da fibrose e perda progressiva da função muscular. Dentro do músculo esquelético, a matriz extracelular é duplamente importante para fornecer um suporte celular e transmitir forças contráteis musculares. No entanto, o acúmulo patológico de certos componentes na matriz extracelular muscular, que ocorre na fibrose especificamente, prejudica a função celular normal e a transmissão de força, bem como inibe o reparo e a regeneração, compondo desse modo o defeito celular primário. A DMD vem recebendo atenção especial das comunidades médicas por ser uma doença comum em homens (devido à mutação que ocorre no cromossomo X), além de ser um distúrbio grave e atualmente uma doença sem cura. Devido à necessidade de se descobrir o real impacto da DMD na estrutura molecular dos músculos estriados esqueléticos e cardíacos a partir dos componentes proteicos da matriz extracelular dos músculos , avaliamos o grau de alterações de distrofia muscular de cães usados como modelo da DMD comparados com cães não distróficos. Assim, utilizando modelos caninos com distrofia muscular, devido à proximidade de sinais fenotípicos humanos, a saber, atrofia muscular, perda de massa corporal, fadiga muscular e comprometimento cardíaco, buscamos verificar a influência da distrofia muscular na estrutura proteica do músculo estriado esquelético. A partir de amostras de músculos descelularizados de cães distróficos e não distróficos, realizamos análises histológicas e imunohistoquímicas visando avaliar alteração nos componentes da matriz extracelular em cães com deficiência de distrofina. Obtivemos uma satisfatória descelularização, com ausência de núcleos celulares na matriz, e também constatamos que houve alterações na estrutura da matriz extracelular, a saber, preservação de colágeno e proteínas adesivas como fibronectina e laminina, bem como uma diminuição dos glicosaminoglicanos após o processo de descelularização.
  • DOI: 10.11606/D.10.2020.tde-15092020-142917
  • Editor: Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP; Universidade de São Paulo; Faculdade de Medicina Veterinária e Zootecnia
  • Data de criação/publicação: 2020-03-20
  • Formato: Adobe PDF
  • Idioma: Português

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