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Avaliação do perfil cardiometabólico na forma não clássica da hiperplasia adrenal congênita por deficiência da 21-hidroxilase

Delai, Ariane

Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP; Universidade de São Paulo; Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto 2022-02-07

Acesso online. A biblioteca também possui exemplares impressos.

  • Título:
    Avaliação do perfil cardiometabólico na forma não clássica da hiperplasia adrenal congênita por deficiência da 21-hidroxilase
  • Autor: Delai, Ariane
  • Orientador: Mermejo, Lívia Mara
  • Assuntos: Resistência À Insulina; Hiperplasia Suprarrenal Congênita; Genótipo; Fatores De Risco Cardiometabólico; Clamping Euglicêmico; Euglycemic; Congenital Adrenal Hyperplasia; Genotype; Clamp; Insulin Resistance; Cardiometabolic Risk Factors
  • Notas: Tese (Doutorado)
  • Descrição: Introdução: a Hiperplasia Adrenal Congênita por deficiência da 21-hidroxilase (HAC-21OH) é o mais frequente defeito enzimático adrenal. Nas últimas décadas, estudos demonstram maior prevalência de fatores de risco cardiovascular nesta população. Objetivo: avaliar um grupo de portadores da forma não clássica da Hiperplasia Adrenal Congênita (NC-HAC) por deficiência da 21-hidroxilase quanto a manifestações da doença, presença de fatores de risco cardiometabólico e sensibilidade à insulina por clamp euglicêmico-hiperinsulinêmico (CEH). Métodos: trata-se de uma pesquisa observacional de corte transversal em 30 portadores da NC-HAC e 33 controles sadios pareados para sexo, idade e índice de massa corporal (IMC). Os pacientes foram divididos de acordo com o genótipo da doença em: mutação branda combinada a uma grave ou intermediária (genótipo C/NC) ou duas mutações brandas (genótipo NC/NC), e comparados aos controles. Resultados: ao diagnóstico, pacientes com genótipo C/NC apresentaram maiores níveis de 17OH progesterona basais e após estímulo de ACTH e menor idade de pubarca em comparação ao genótipo NC/NC. Todos os pacientes utilizaram glicocorticoides (tempo médio de 73 meses). O grupo de pacientes com NC-HAC apresentou maior relação cintura-quadril e menor adiponectina; crianças e adolescentes apresentaram pressão arterial elevada e hipertensão em comparação aos controles. Dos 22 pacientes submetidos ao clamp, 13 estavam em uso de glicocorticoide: três estavam usando acetato de cortisona, nove dexametasona e um prednisona (dose média 5,5 mg/m²/dia em equivalente de hidrocortisona). Os pacientes com NC-HAC apresentaram menor sensibilidade à insulina (M/mm 31,3 ± 20,2 vs. 56,8 ± 25,4 µmol.min-1.kg-1, p=0,0004), sem diferença entre os genótipos, e os valores de M/mm foram inversamente correlacionados com a duração do tratamento com glicocorticoides (r=-0,44, p=0,04). Houve associação da resistência à insulina com glicocorticoide de longa duração, mas não com os níveis de androgênios. Conclusão: utilizando-se o clamp CEH, método padrão ouro de avaliação da sensibilidade à insulina, a resistência à insulina foi demonstrada em pacientes com NC-HAC associada ao uso prolongado de glicocorticoides e glicocorticoide de longa ação, como a dexametasona, independentemente do genótipo C/NC ou NC/NC. A resistência à insulina associada a aumento da relação cintura-quadril, maiores níveis pressóricos em crianças e adolescentes e menor adiponectina demonstra a necessidade de acompanhamento regular do maior risco cardiometabólico encontrado nesses pacientes.
  • DOI: 10.11606/T.17.2022.tde-06052022-161625
  • Editor: Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP; Universidade de São Paulo; Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto
  • Data de criação/publicação: 2022-02-07
  • Formato: Adobe PDF
  • Idioma: Português
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