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Síndrome de Proteus: relato de casos

MALUF JUNIOR, IVAN ; BONATO, FLÁVIA THAIANA ; GOBBATO, CAROLINA BORRALHO ; LOPES, LUIZA ; BERTOLOTTE, WAGNER ALLAN ; SCOMAÇÃO, ISIS ; LOPES, MARLON AUGUSTO CAMARA ; KUROGI, ADRIANA SAYURI ; GRAF, RUTH MARIA ; CRUZ, GILVANI AZOR DE OLIVEIRA E ; FREITAS, RENATO DA SILVA

Revista Brasileira de cirurgia plástica, 2015-06, Vol.30 (2), p.303-310

Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica

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Citations Cited by
  • Title:
    Síndrome de Proteus: relato de casos
  • Author: MALUF JUNIOR, IVAN ; BONATO, FLÁVIA THAIANA ; GOBBATO, CAROLINA BORRALHO ; LOPES, LUIZA ; BERTOLOTTE, WAGNER ALLAN ; SCOMAÇÃO, ISIS ; LOPES, MARLON AUGUSTO CAMARA ; KUROGI, ADRIANA SAYURI ; GRAF, RUTH MARIA ; CRUZ, GILVANI AZOR DE OLIVEIRA E ; FREITAS, RENATO DA SILVA
  • Subjects: SURGERY
  • Is Part Of: Revista Brasileira de cirurgia plástica, 2015-06, Vol.30 (2), p.303-310
  • Description: RESUMO Introdução: A síndrome de Proteus é uma doença complexa e rara, classificada nos grupo das hamartoses. Foi primeiramente descrita em dois pacientes, em 1979, por Cohen e Hayden. Existe dificuldade no diagnóstico, sendo comum a confusão com síndromes de Klippel-Trenaunay-Weber, neurofibromatose ou Stuge-Weber. Apresentamos dois casos tratados no Serviço de Cirurgia Plástica e Reparadora da Universidade Federal do Paraná. Método: Paciente masculino (caso 1), que chegou ao serviço aos 6 anos de idade, tendo como principais apresentações lipomatoses e assimetrias. A segunda paciente (caso 2) deu entrada no serviço com 20 anos de idade e diagnóstico de síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, que posteriormente mostrou se tratar de síndrome de Proteus. Conclusão: A hipótese etiológica mais aceita para a doença é genética. Acredita-se que exista mosaicismo somático e que a doença seja letal no estado não mosaico. Morte prematura é bastante frequente. Entretanto, a sequela mais comum é a ocorrência de tumores incomuns. O cuidado dos pacientes portadores da síndrome é um desafio devido às suas consequências médicas e psicossociais.
  • Publisher: Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica
  • Language: Portuguese
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