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Displasia tanatofórica: Relato de dois casos com estudo neuropatológico

Noronha, Lúcia ; Prevedello, Luciano Monte Serrat ; Maggio, Everton M. ; Serapião, Maria José ; Torres, Luiz F. Bleggi

Arquivos de neuro-psiquiatria, 2002-03, Vol.60 (1), p.133-137 [Periódico revisado por pares]

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Título:
Displasia tanatofórica: Relato de dois casos com estudo neuropatológico
Autor: Noronha, Lúcia ; Prevedello, Luciano Monte Serrat ; Maggio, Everton M. ; Serapião, Maria José ; Torres, Luiz F. Bleggi
Assuntos: condroplasia ; craniosinostose ; displasia tanatofórica ; malformações ; NEUROSCIENCES ; PSYCHIATRY
É parte de: Arquivos de neuro-psiquiatria, 2002-03, Vol.60 (1), p.133-137
Descrição: O relato tem como objetivo apresentar dois casos de displasia tanatofórica (DT), um caso do tipo I e outro do tipo II, com especial atenção ao sistema nervoso central. No caso compatível com DT tipo I foram observados macrocefalia, tórax estreito, hipoplasia pulmonar acentuada, abdome protuberante. Exames radiológicos revelaram platispondilia e ossos curtos encurvados com achatamento e fusão metafisária. No caso compatível com DT tipo II foram observados megaencefalia, fenda palatina, membros curtos e crânio em "folha de trevo". Os achados radiológicos ósseos foram platispondilia, alargamento dos espaços intervertebrais, ossos do esqueleto apendicular mais retilíneos que o primeiro caso e macrocefalia. Ao exame microscópico de ambos os casos foram encontrados polimicrogiria, principalmente temporal; agenesia hipocampal e heterotopia neuroglial no espaço subaracnoideo. As alterações eram mais intensas no segundo caso.
Editor: Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO
Idioma: Português;Inglês

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