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Dauersubstitution bei homozygotem α1-Antitrypsin-Mangel: Einfluß auf das Proteinasen-Antiproteinasen-Gleichgewicht in Plasma und Sputum

Braun, J. ; Welle, S. ; van Wees, J. ; Winterhoff, R. ; Wood, W. G. ; Dalhoff, K. ; Wießmann, K.-J.

Deutsche medizinische Wochenschrift, 2008-03, Vol.115 (23), p.889-894 [Periódico revisado por pares]

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  • Título:
    Dauersubstitution bei homozygotem α1-Antitrypsin-Mangel: Einfluß auf das Proteinasen-Antiproteinasen-Gleichgewicht in Plasma und Sputum
  • Autor: Braun, J. ; Welle, S. ; van Wees, J. ; Winterhoff, R. ; Wood, W. G. ; Dalhoff, K. ; Wießmann, K.-J.
  • Assuntos: Originalien
  • É parte de: Deutsche medizinische Wochenschrift, 2008-03, Vol.115 (23), p.889-894
  • Descrição: Zusammenfassung Bei sieben Patienten mit homozygotem α 1 -Antitrypsin-Mangel (sieben Männer, mittleres Alter 50,8 [40-59] Jahre) und progredientem Lungenemphysem wurde über durchschnittlich 16 (13-20) Wochen eine Dauersubstitution mit humanem α 1 -Antitrypsin (60 mg/kg pro Woche intravenös) durchgeführt. Nach mindestens zwölf-wöchiger Therapie wurden die Konzentrationen von α 1 -Antitrypsin, Elastase-α 1 -Antitrypsin-Komplex, α 2 -Makroglobulin und Lactoferrin sowie die Elastase-Inhibitionskapazität in Plasma und Sputum vor Beginn der α 1 -Antitrypsin-Infusion und an verschiedenen Zeitpunkten in der darauffolgenden Woche bestimmt. Im Plasma stieg die α 1 -Antitrypsin-Konzentration nach Infusion von einer erniedrigten Ausgangskonzentration (Median 1,22 g/l) auf etwa das Fünffache (Median nach einer Stunde: 5,96 g/l, P < 0,001) und fiel danach exponentiell ab, allerdings nie unter den als protektiv angesehenen Grenzwert von 35 % der Norm. Gleichsinnig dazu (r = 0,85) veränderte sich die Elastase-Inhibitionskapazität. Im Sputum stieg die Konzentration von α 1 -Antitrypsin nach Infusion langsamer als im Plasma auf etwa das Vierfache der Ausgangskonzentration (Median 8 mg/l) mit einem Maximum nach 24 Stunden (Median: 36 mg/l; P < 0,02). Die Elastase-Inhibitionskapazität erhöhte sich von 151 mIU/ml (Median) vor α 1 -Antitrypsin-Infusion auf 450 mIU/ml nach 24 Stunden. Diese Ergebnisse sprechen für einen günstigen Einfluß der α 1 -Antitrypsin-Substitution auf das Proteinasen-Antiproteinasen-Gleichgewicht. Die Bestimmung der Elastase-Inhibitionskapazität im Sputum ist zur Dosiskontrolle während der Substitutionstherapie geeignet.
  • Idioma: Alemão
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