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Síndrome de Aicardi: relato de dois casos

Abraham, Ronaldo ; Kanda, Paulo Afonso M. ; Silva, Luciano José Basilio da ; Mello, Paulo de ; Segre, Nicolau G.

Arquivos de neuro-psiquiatria, 1986-12, Vol.44 (4), p.364-372 [Periódico revisado por pares]

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Título:
Síndrome de Aicardi: relato de dois casos
Autor: Abraham, Ronaldo ; Kanda, Paulo Afonso M. ; Silva, Luciano José Basilio da ; Mello, Paulo de ; Segre, Nicolau G.
Assuntos: NEUROSCIENCES ; PSYCHIATRY
É parte de: Arquivos de neuro-psiquiatria, 1986-12, Vol.44 (4), p.364-372
Descrição: A síndrome de Aicardi é caracterizada por agenesia do corpo caloso retardo mental severo, convulsões (frequentemente espasmos em flexão), alterações características do eletrencefalograma (padrão surto-depressão), lacunas coriorretinianas típicas, ocorrência no sexo feminino. Outros achad associados são displasias de costelas e de vértebras; heterotipias corticais são encontradas frequentemente. A síndrome é de natureza hereditária, sendo no presente considerada devida a traço dominante ligado ao cromossoma X, com letalidade masculina. Os autores descrevem dois casos da síndrome que mostram o quadro clínico completo da entidade.
Editor: Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO
Idioma: Português;Inglês

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